Ketojenik diyet

Ketojenik diyet: bir rejim değil, bir tedavi

Ketojenik diyet, yağdan zengin ve karbonhidrattan fakir bir beslenme düzeniyle vücudu enerji için yağ yakmaya yönlendirir; ortaya çıkan keton cisimleri beyin için alternatif yakıt olur ve nöbet eşiğini yükseltir. Yüz yılı aşkın süredir kullanılıyor ve etkinliği randomize çalışmalarla gösterildi. Zayıflama diyetleriyle ilgisi yoktur; hekim ve diyetisyen gözetiminde yürütülen tıbbi bir tedavidir.

İki hastalıkta diyet, tedavinin kendisidir

GLUT1 eksikliği sendromu ve piruvat dehidrogenaz kompleksi eksikliğinde keton cisimleri bozulmuş metabolik basamağı atlatır. Bu iki tanıda ketojenik diyet, nöbet sayısından bağımsız olarak birinci basamak tedavidir ve çoğu hastada ergenlik hatta erişkinlik boyunca sürdürülür.

Kimde düşünülür, kimde kullanılmaz?

Güçlü gösterge

İnfantil epileptik spazm sendromu
Dravet sendromu
Lennox-Gastaut ve diğer gelişimsel-epileptik ensefalopatiler
Tüberoz skleroz kompleksi
Süper dirençli status epileptikus

Bir-iki uygun ilaç başarısız olduktan sonra düşünülür; kılavuzlar erken değerlendirmeyi destekler.

Genel gösterge

Nedeni ne olursa olsun, iki veya daha fazla uygun ilacın başarısız olduğu dirençli epilepsi. Etkinlik belirli bir etiyolojiyle sınırlı değildir.

Kesinlikle kullanılmaz

Yağ asidi oksidasyon bozuklukları (CPT I/II, MCAD, VLCAD, LCHAD, karnitin taşıyıcı eksikliği)
Piruvat karboksilaz eksikliği
Porfiri

Bu hastalıklarda vücut yağı güvenle yakamaz; diyet metabolik çöküşe yol açabilir. Bu bozukluklar bebeklikte silik belirti verebildiği için diyet öncesi metabolik tarama şarttır.

Dikkatle / göreceli engel

Pankreatit öyküsü, ağır karaciğer veya böbrek yetmezliği
Primer karnitin eksikliği
Propofol ile birlikte kullanım
Beslenme bozukluğu, büyüme geriliği, yeterli kalori alamama
Bazı kalp ileti ve lipid bozuklukları (ailesel hiperkolesterolemi gibi)

Dört diyet tipi

Tip	Bileşim	Oran / izin	Klinik özellik
Klasik ketojenik diyet	Uzun zincirli yağ ana kalori kaynağıdır; öğünler tartılarak hesaplanır	Ağırlıkça 4:1 veya 3:1 — yağ : (protein + karbonhidrat)	En güçlü ketozu sağlar, en kısıtlayıcı olanıdır. Diyetisyenin hesapladığı öğün planı ve çoğu zaman hastanede başlangıç gerektirir.
MCT diyeti	Orta zincirli trigliserit yağı, yağın bir bölümünün yerine geçer	Kalorinin yaklaşık %30–60'ı MCT yağından	Klasik diyete göre daha lezzetli ve esnek; karbonhidrat ve proteine daha çok yer bırakır. Karın krampı ve ishal sıktır, doza bağlıdır.
Modifiye Atkins diyeti (MAD)	Yüksek yağ, protein serbest; öğün tartılmaz, kalori ve sıvı kısıtlanmaz	Başlangıçta günde ~10–20 g karbonhidrat, zamanla gevşetilir	Ayaktan başlanması kolaydır; ergen ve erişkinlerde tercih edilir. Klasik diyete göre ketoz daha hafiftir.
Düşük glisemik indeks tedavisi (LGIT)	Karbonhidrat yalnız düşük glisemik indeksli gıdalardan; katı yağ oranı yok	Günde ~40–60 g karbonhidrat, glisemik indeks <50	En serbest ve en kolay tolere edilen biçim. Randomize karşılaştırmada MAD ile benzer nöbet azalması, en az yan etki.

158 çocukta klasik diyet, MAD ve LGIT'i doğrudan karşılaştıran randomize çalışmada üç diyetin nöbet yükündeki azalması benzer bulundu; yan etki en az LGIT ile görüldü. Bu, LGIT'i daha iyi tolere edilen bir seçenek yapar — ancak klasik diyete tam eşdeğer olduğu resmen gösterilmiş değildir. Seçim çocuğun yaşına, beslenme biçimine ve ailenin sürdürebilirliğine göre yapılır.

Hangi durumda ne kadar işe yarıyor?

Genel dirençli epilepsi

Çocukların yaklaşık yarısında nöbetlerde en az %50 azalma; %10–15'inde nöbetsizlik. Yanıt genellikle ilk üç ay içinde belli olur.

İnfantil epileptik spazm

Hormon tedavisi (ACTH/yüksek doz steroid) ve vigabatrin başarısız olduğunda etkili ve güvenli. Uzun dönem bilişsel ve gelişimsel sonuçlara olumlu katkısı bildirilmiştir; bazı merkezlerde uzamış hormon tedavisine göre erken seçenek olarak düşünülür.

Dravet sendromu

Meta-analizde 3. ayda %63, 6. ayda %60, 12. ayda %47 hastada en az %50 azalma. 114 hastalık çok merkezli seride 3. ayda %32,5 nöbetsizlik; yanıt oranı %70'e yakın. Yirmi hastalık ileriye dönük seride diyet sürerken uzamış jeneralize nöbet ya da status görülmemiş — bu sendromun uzun nöbete yatkınlığı düşünülürse önemli bir bulgu.

Lennox-Gastaut ve diğer ensefalopatiler

Karma dirençli gruplara benzer yanıt oranları; ayrıca uyanıklık, davranış ve düşme nöbetlerinde düzelme bildirilmiştir.

Süper dirençli status epileptikus

Yoğun bakımda anestezik tedaviye eklenen seçeneklerden biri; FIRES dahil dirençli tablolarda kullanımı 2022 uzlaşısında yer alır.

Başlamadan önce, başlarken, izlerken

Başlamadan önce

Ayrıntılı beslenme ve büyüme değerlendirmesi
Metabolik tarama: plazma açilkarnitin profili, idrar organik asitleri, laktat/piruvat — yağ asidi oksidasyon bozukluklarını dışlamak için
Açlık lipid profili, tam kan sayımı, karaciğer ve böbrek işlevleri, bikarbonat
İdrar tetkiki ve kalsiyum/kreatinin oranı, karnitin düzeyi
Ailede ya da çocukta böbrek taşı öyküsü varsa böbrek ultrasonu
Kalp riski olan ya da çok yüksek oranlı diyet planlanan çocukta EKG ve ekokardiyografi

Başlangıç

Eskiden hastanede açlıkla başlanırdı; bugün çoğu merkez açlıksız, kademeli başlangıcı tercih ediyor. Etkinlik benzer, erken yan etkiler (hipoglisemi, susuz kalma, asidoz) daha az. Genellikle düşük oranla (2:1–3:1) başlanıp birkaç gün içinde hedefe çıkılır.

Baştan itibaren şekersiz multivitamin-mineral, kalsiyum ve D vitamini verilir; bazı protokollerde böbrek taşını önlemek için ağızdan sitrat eklenir.

İzlem

1., 3., 6. ve 12. ayda, sonra 3–6 ayda bir kontrol. Her kontrolde nöbet sıklığı ve şiddeti, büyüme (kilo, boy, bebekte baş çevresi), diyete uyum ve ketoz (idrar ya da kan beta-hidroksibutirat) ile yan etkiler değerlendirilir.

Laboratuvar: açlık lipid profili, metabolik panel ve bikarbonat, karnitin, idrar tetkiki. Uzun süreli diyette aralıklı böbrek ultrasonu ve kemik yoğunluğu ölçümü.

Yanıt ne zaman belli olur?

Yanıt genellikle ilk üç ay içinde ortaya çıkar. Hedef orana ve ketoza ulaşılmış üç aylık yeterli bir denemeye karşın yanıt yoksa diyet kademeli olarak sonlandırılır.

Yan etkiler ve yönetimi

Erken dönem

Kusma, kabızlık, mide-bağırsak yakınmaları
Halsizlik ve huzursuzluk ("keto gribi")
Hipoglisemi
Hafif metabolik asidoz

Kademeli, açlıksız başlangıç bu yakınmaların çoğunu azaltır.

Orta ve uzun dönem

Kan yağlarında yükselme — hastaların önemli bölümünde; genellikle diyeti kesmeden yağ bileşimini değiştirerek yönetilir
Böbrek taşı — idrarda kalsiyum artışı ve asit yükü nedeniyle; sitrat desteği ve bol sıvı ile azaltılır
Boy uzamasında yavaşlama — yüksek oranlı ve uzun süren diyette belirgin; yakın büyüme takibi ve diyet ayarı gerektirir
Kemik yoğunluğunda azalma ve kırık riski
Kabızlık, mikrobesin eksiklikleri

Diyet ne zaman ve nasıl kesilir?

Nöbetsiz kalan ya da belirgin yanıt veren çocuklarda çoğu protokol yaklaşık iki yıl sürdürüp sonra azaltmayı dener — ilaç kesme pratiğine benzer biçimde. Yanıt çok güçlüyse, kesildiğinde nüks riski yüksek bir tanı varsa ya da GLUT1 eksikliği gibi mutlak bir metabolik gösterge varsa diyet çok daha uzun sürdürülür.

Kesme her durumda kademeli yapılır, tipik olarak 2–3 ay içinde oran düşürülerek ya da karbonhidrat serbestleştirilerek. Ani kesme nöbetlerin geri tepmesine ve hipoglisemiye yol açabilir.

Aile için pratik notlar

Diyetisyen bu tedavinin parçasıdır, isteğe bağlı bir ek değil. Öğün planı hesaplanarak yapılır.
Şurup, pastil, diş macunu ve bazı ilaçların gizli karbonhidratı ketozu bozabilir; her yeni ürün diyetisyene sorulmalıdır.
Hastalık, ateş ve kusma dönemlerinde diyet planı değişir — önceden bir "hasta gün planı" alın.
Okul, kreş ve akrabalar bilgilendirilmeli; doğum günü ve bayram gibi günler önceden planlanmalı.
Ameliyat ya da işlem öncesi anestezi ekibine ketojenik diyette olduğu mutlaka söylenmelidir (propofol konusu).

Dirençli epilepside diğer seçenekler için Tedaviler; ilaç etkileşimleri ve yan etkileri için İlaçlar; uzamış nöbet yönetimi için Status Epileptikus.

Bu sayfanın klinik çerçevesi Prof. Dr. Burak Tatlı'nın Pediatric Epileptology (5. baskı, 2026) kitabının ketojenik diyet bölümüne dayanır. Bilgilendirme amaçlıdır; ketojenik diyet hekim ve diyetisyen gözetiminde başlatılır ve sürdürülür, evde kendi başına uygulanmaz.